선천성 심장 기형인 '완전 대혈관전위'를 갖고 태어나더라도 수술받으면 30년 생존율 약 89%를 유지할 수 있다는 연구 결과가 나왔다.

서울대병원 소아청소년과 이상윤 교수와 전남대병원 소아청소년과 조화진 교수 연구팀은 1990년부터 2015년까지 국내 10개 상급종합병원에서 대동맥 전환술을 받은 완전 대혈관 전위 환자 1천125명을 최대 30년(중앙값 14.5년) 추적한 결과 이러한 사실을 확인했다고 8일 밝혔다.

완전 대혈관 전위는 혈관과 심실의 연결에 기형이 있는 선천성 심장병이다. 전체 선천성 심장병의 5∼7%를 차지한다.

정상 심장은 좌심실에 대동맥이, 우심실에 폐동맥이 연결되는 구조지만 완전 대혈관 전위는 반대 형태다. 우심실에 대동맥이 연결되고 좌심실에 폐동맥이 연결되는 기형 탓에 산소가 온몸으로 전달되지 못한다.

신생아기에 청색증으로 병원을 찾았다가 진단되는 경우가 많고, 혈관을 정상 위치로 교정하는 대동맥 전환술을 받아야 한다. 치료받지 않으면 태어나고 1년 이내에 사망할 위험이 매우 크다.

연구 결과, 전체 환자의 수술 후 생존율은 10년 91.3%, 20년 90.7%, 30년 88.9%로 나타나 장기간 안정적인 생존을 유지하는 것으로 확인됐다.

다만 같은 완전 대혈관 전위라도 단순 기형인지, 좌심실과 우심실 사이 벽에 구멍이 있는 심실중격결손이 있는지에 따라 차이가 있었다.

30년 생존율은 단순 기형군이 91%로 가장 높았고, 폐동맥 아래 심실중격결손 등을 동반하는 타우시그-빙 기형군이 75%로 상대적으로 낮았다.

수술 이후 추가적인 수술·시술 등 재중재 발생률은 10년 14.5%, 20년 20.2%, 30년 29.2%로 나타났다.

장기 생존자에서 시간에 따라 합병증 양상이 바뀐다는 사실도 확인됐다.

수술 후 초기에는 폐동맥 협착 등 '우심측' 문제가 주로 발생했으나, 10년이 지난 시점부터는 대동맥이 비정상적으로 확장되는 등 '좌심측' 합병증이 나타났다.

이상윤 교수는 "이번 연구는 세계 최대 규모의 코호트를 최장 30년에 걸쳐 추적하고 분석했다는 데 학술적 의의가 있다"며 "합병증 발생 양상이 시기별로 변화하는 것을 확인한 만큼 향후 환자를 위한 생애주기별 맞춤형 관리 전략 수립에 중요한 근거가 될 것"이라고 말했다.

연구는 이건희 소아암·희귀질환지원사업단의 지원으로 수행됐으며, 결과는 '캐나다 심장병학 저널'(Canadian Journal of Cardiology) 최신호에 게재됐다.